TR | ENG ISSN 2667-7024
 
Cilt : 34   Sayı: 3  Yıl : 2020

Son Sayı Yayımlanmış Sayılar Baskıdaki Makaleler En Çok İndirilen Makaleler Online Makale Gönder




 
Çocuklarda adrenokortikal tümörler []
. 2006; 20(3): 166-169

Çocuklarda adrenokortikal tümörler

Şule Yalçın, Arbay Özden Çiftçi, Mehmet Emin Şenocak, Feridun Cahit Tanyel, Nebil Büyükpamukçu
Hacettepe Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Cerrahisi Anabilim Dalı, Ankara

GİRİŞ ve AMAÇ: Sınırlı sayıda olgu bulunması nedeniyle etyopatogenez ve izleminde bazı belirsizlikler bulunan çocukluk çağı adrenokortikal tümörlerinin (AKT), pediatrik serilerin en genişlerinden biri incelenerek tüm yönleriyle sunulmasıdır.

YÖNTEM ve GEREÇLER: AKT nedeniyle 1970-2005 yılları arasında bölümümüzde izlenen; yaş, cinsiyet, klinik bulgu, tanı metodları, evre, tedavi, patoloji bulguları ve sonuca ait bilgileri kaydedilen hastalar 2 gruba ayrılmıştır: grup 1'de adrenokortikal karsinoma (AKK), grup 2'de adrenokortikal adenoma(AKA) olguları vardır.

BULGULAR: Yaş ortalaması 7.1±4.2 yıl olan 34 hastanın 24'ünde AKK,10'unda AKA izlenmiştir. Tümör yerleşimi sağ (n=23), sol (n=9) ve iki taraflı (n=2) saptanmıştır. Yaş ve tümör lokalizasyonu açısından gruplar arasında fark yoktur. Olguların % 82'sinde endokrin disfonksiyon saptanmış; en sık virilizasyon, ikinci sıklıkta Cushing Sendromu izlenmiştir. Virilizasyon 2. Cushing Sendromu 1. grupta daha sıktır. Tanıya kadar geçen ortalama semptom süresi (9.7±0.2 ay) her iki grup ve cinsiyette, fonksiyonel olan ve olmayan tümörlerde benzerdir. Tümör AKA'lı hastaların tümünde lokalize olup hepsine total eksizyon uygulanmıştır. AKK'lıların % 80'inde bölgesel veya metastatik yayılım izlenmiş; 16'sında total eksizyon uygulanmış, bunların ikisinde aynı taraflı nefrektomi, birinde sağ hepatik lobektomi ve nefrektomi de eklenmiştir. Adjuvan kemoterapi 16 olguda verilmiştir. AKK'lı 8 hastada postoperatif uzak metastaz izlenmiştir. Başvuruda bölgesel yayılımın olmasının hastalıksız yaşam süresini kısalttığı, fonksiyonel
olan ve olmayan AKK olguları arasında yaşam oranı açısından fark bulunmadığı görülmüştür. Parsiyel eksizyon uygulanmış olan ve postoperatif dönemde uzak metastaz gelişen hiçbir hastanın yaşamadığı gözlenmiştir.

TARTIŞMA ve SONUÇ: AKA'lı olgular total eksizyonla komplikasyonsuz tedavi edilmektedir. AKK'nın tedavisinde erken tanı, total eksizyon önemlidir. ‹lerlemiş evrede başvuru, parsiyel eksizyon uygulanması kötü prognozun belirleyicileridir. Hiçbir klinik, laboratuar ve patolojik özellik adrenokortikal
tümörlerde malignansi ayrımının yapılması, rekürensin saptanması için güvenilir değildir. Adrenal beze ait prekanseröz genetik sendromların insidansının artması nedeniyle; endokrin bozuklukları olan çocuklar detaylı incelenmelidir.

Anahtar Kelimeler: Adrenokortikal, karsinoma, adenoma


Adrenocortical tumors of childhood

Şule Yalçın, Arbay Özden Çiftçi, Mehmet Emin Şenocak, Feridun Cahit Tanyel, Nebil Büyükpamukçu
Hacettepe University Faculty of Medicine, Department of Pediatric Surgery, Ankara

INTRODUCTION: To present the entire spectrum of pediatric adrenocortical tumors (ACTs) of which etiopathogenesis and management is still obscure.
METHODS: Records of children treated for ACTs in our unit between 1970 and 2005 inclusive, were
reviewed including the information about age, sex, clinical characteristics, diagnostic methods, stage of disease, treatment, pathologic findings and outcome. Patients were subdivided into 2 groups: group 1, patients with adrenocortical carcinoma (ACC); group 2, patients with adrenocortical adenoma (ACA).
RESULTS: Of 34 patients with a mean age of 7.1±4.2 years; 24 had ACC, 10 had ACA. Tumor was localized on right (n=23), on left (n=9) and bilaterally (n=2). There was no difference between groups with regard to age and site of tumor. Endocrine dysfunction was noted in 82 % of patients, virilization being the most common one followed by Cushing's Syndrome. The mean time from initial symptoms to diagnosis (9.7±0.2 months) was similar in both groups, sexes and in functional and nonfunctional tumors. Tumor was localized in all patients with ACA, being totally excised. 80 % of patients with ACC had regional or metastatic disease. Tumor of ACC was totally excised in 16 patients. Eight patients with ACC had distant metastases postoperatively. Presence of regional disease at presentation was associated with significantly shorter disease-free interval. Survival rate was similar between functional and nonfunctional
ACCs. None of the patients with distant metastases postoperatively having partial excision could survive.
DISCUSSION AND CONCLUSION: ACAs are treated by total excision without any complication. Early diagnosis and total excision are important aspects of therapy for ACCs. Advanced -stage disease and partial excision are major determinants of poor outcome. None of clinical, laboratory or pathologic features are reliable predictors for recurrence and discrimination of malignancy in ACTs.

Keywords: Adrenocortical, carcinoma, adenoma


Şule Yalçın, Arbay Özden Çiftçi, Mehmet Emin Şenocak, Feridun Cahit Tanyel, Nebil Büyükpamukçu. Adrenocortical tumors of childhood. . 2006; 20(3): 166-169

Sorumlu Yazar: Şule Yalçın, Türkiye


ARAÇLAR
Tam Metin PDF
Yazdır
Alıntıyı İndir
RIS
EndNote
BibTex
Medlars
Procite
Reference Manager
E-Postala
Paylaş
Yazara e-posta gönder

Benzer makaleler
PubMed
Google Scholar
 (1 kere görüntülendi)
 (901 kere indirildi)


 
 
Copyright © 2021 Türkiye Çocuk Cerrahisi Derneği. Tüm Hakları Saklıdır. LookUs & OnlineMakale