TR | ENG ISSN 1305-5194
 
Cilt : 32   Sayı: 3  Yıl : 2018

Son Sayı Yayımlanmış Sayılar Baskıdaki Makaleler En Çok İndirilen Makaleler Online Makale Gönder



 
Hirschsprung hastalığı varyantları []
. 2018; 32(3): 152-160 | DOI: 10.5222/JTAPS.2018.152  

Hirschsprung hastalığı varyantları

Hasan Doğruyol
Uludağ Üniversitesi Tip Fakültesi Çocuk Cerrahisi Anabilim Dalı

Hirschsprung Hastalığı varyantları dediğimiz zaman, rektal biyopsi sonuçları normal olduğu halde klinikleri Hirschsprung Hastalığının kliniğine benzeyen hastalıklar anlaşılır. Bu hastalıklar gastrointestinal nöromüsküler patolojilerin bir kısmını oluştururlar. Gastrointestinal nöromüsküler patolojileri uluslar arası bir konsensusla Londra sınıflaması adı altında kapsamlı bir klasifikasyona kavuşmuştur. Enterik Nöropatiler, Enterik Miyopatiler ve Enterik Mezenkimopatiler (İnterstisyel Cajal Hücre (ICC) Bozuklukları) üst başlıkları altında sınıflandırılan bu hastalıklardan Segmental Aganglionozis, Hipoganglionozis, Hiperganglionozis(Men 2 B de Ganglionöromatozis, Nöronal İntestinal Displazi Tip A, Tip B), Megasistis Mikrokolon İntestinal Hipoperistalsis Sendromu (MMIHS) ve İnternal Anal Sifinkter Akalazyası Hirschsprung Hastalığı varyantlarını oluşturur.

Hirschsprung hastalığı (HH) çocuklarda görülen konjenital motilite bozukluklarının en önemlisidir. Hastalığın etyoloji ve patogenezisi son yıllarda çok geniş bir biçimde incelenmiş ve önemli çıkarımlar elde edilmiştir. Nöral Krest hücrelerinin migrasyonunda meydana gelen bir bozukluğa bağlı olarak bağırsakların distal ucunda meydana gelen agangliozis, hastalığın ortaya çıkmasından sorumludur.
Hirschsprung Hastalığı Varyantları fonksiyonel barsak tıkanıklığı özelliği taşır ve tanıları enterik nöromüsküler yapıların değişik unsurları ve yardımcı hücreler üzerinde gerçekleştirilen bir dizi morfolojik incelemeyi gerekli kılar. Bu incelemeler genel olarak histolojik, histokimyasal, immunohistokimyasal ve elektron mikroskopu bulguları şeklinde ortaya konabilir.
Bu hastaların bir kısmının tedavisi(Hipoganglionozis) Hirschsprung Hastalığı tedavisi gibidir. Diğer bir kısmının tedavisi tamamen konservatiftir. İnternal anal sfinkter akalazyası tedavsinde ise posterior anal sfinkter miyektomisi ve intrasfinkterik botilinum toksini enjeksiyonu uygulanmaktadır.
MMİHS da ise tek çare multiorgan transplantasyonu gibi görünmektedir.

Anahtar Kelimeler: Hirschsprung Hastalığı Varyantları, Nöronal İntestinal Displazi(NİD), Hipoganglionozis, İnternal Sfinkter Akalazya, MMİHS


Variants of Hirschsprung's Disease

Hasan Doğruyol
Uludag University Medical Faculty Paediatric Surgery

Variants of Hirschsprung disease consist of a group of diseases resemble clinically Hirschsprung disease. But pathologically is different with presence of ganglion cells in rectal biopsies. These illness composed of a small part of gastrointestinal neuromuscular pathology. Gastrointestinal neuromuscular pathologies classified recently as “International London Classification” under the heading of Enteric Neuropathies, Enteric Myopathies and Enteric Mesenchymopathies. Segmental aganglionosis, hypoganglionosis, hyperganglionosis, MMIHS and internal anal sphincter achalasia are the certain conditions of Variant Hirschsprung disease.
The most important congenital intestinal motility disorder is Hirschsprung disease. It has been thought that arrest in caudal migration of neural crest- derived cells along the hindgut resulted in the disease. Recent data improved the understanding etiology and pathogenesis of the Hirschsprung disease.
Most patients with Variants of Hirschsprung disease present functional intestinal obstruction findings and the diagnosis establish on the basis of specific histochemical, immunohistochemical, and electron microscopic studies.
Some of the conditions manages simila to Hirschsprung Disease(Hipoganglionosis). Whereas some completely conservative. Posterior anal sphincter myectomy or intrasphincteric botulinum injection toxin have been recommended fo the treatment of internal anal sphincter achalasia. Modern alternative surgery for MMIHS is multivisceral transplantation.

Keywords: Variants of Hirschsprung Disease, Intestinal Neuronal Dysplasia, Internal Sphincter Achalasia, Mecacystis Intestinal Hypoperistalsis Syndrome


Hasan Doğruyol. Variants of Hirschsprung's Disease. . 2018; 32(3): 152-160

Sorumlu Yazar: Hasan Doğruyol, Türkiye


ARAÇLAR
Tam Metin PDF
Yazdır
Alıntıyı İndir
RIS
EndNote
BibTex
Medlars
Procite
Reference Manager
E-Postala
Paylaş
Yazara e-posta gönder

Benzer makaleler
PubMed
Google Scholar


 
 
Copyright © 2019 Türkiye Çocuk Cerrahisi Derneği. Tüm Hakları Saklıdır. LookUs & OnlineMakale