TR | ENG ISSN 1305-5194
 
Cilt : 32   Sayı: 2  Yıl : 2018

Son Sayı Yayımlanmış Sayılar Baskıdaki Makaleler En Çok İndirilen Makaleler Online Makale Gönder



 
Nöroblastom: Çocuk cerrahının bakış açısından güncel durum []
. 2016; 30(5): 417-432 | DOI: 10.5222/JTAPS.2016.417  

Nöroblastom: Çocuk cerrahının bakış açısından güncel durum

İbrahim Karnak
Hacettepe Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Cerrahisi Anabilim Dalı ve Çocuk Ürolojisi Bilim Dalı Öğretim Üyesi, Ankara

Nöroblastom çocukluk çağının en sık karşılaşılan solid tümörüdür. Son birkaç on yılda 5 yıllık sağkalım oranları %50’yi aşmıştır. Nöroblastomlarda ALK (%9,2), PTPN11 (%2,9), ATRX (%2,5), Nmyc (%1,7), NRAS (%0,8) gibi yineleyen gen mutasyonları gösterilmiştir. Cerrahi çıkartımın genişliğini de değerlendirmeye alan evreleme sistemi (International Neuroblastoma Staging System=INSS) ve risk grubuna göre evreleme sisteminin (International Neuroblastoma Risk Group Staging System=INRGSS) yerini, tanı anındaki radyolojik risk etmenleri, yaş, tümör histolojisi ve matürasyonu, Nmyc ve 11q bölgesi durumu ve ploidinin dikkate alındığı, cerrahinin kapsamının değerlendirme dışı kaldığı yeni bir risk grubu sınıflama sistemi (International Neuroblastoma Risk Group Pretreatment Classification System) almıştır. Lokalize, düşük veya orta riskli nöroblastomlarda cerrahi tedavinin yeri açıktır. İleri evre veya yüksek riskli nöroblastomlarda tümör çıkartımı başlangıç tedavisinin sonunda yapılmakta ve tümörün yerel denetimi açısından yarar sağlamaktadır. Geriye dönük araştırmalardan ve bunların birlikte değerlendirilmesinden elde edilen veriler, yüksek kanıt gücüne sahip olmamakla birlikte, tümörün tam veya kaba tam çıkartımının, en azından olaysız sağkalım süresini uzattığını göstermektedir. Cerrahların güncel bilgiler ışığında, görüntüleme ile belirlenen risk etmenlerini ve deneyimini göz önünde tutarak karar vermesi ve multidisipliner yaklaşımı gözetmesi gerekmektedir.

Anahtar Kelimeler: Nöroblastom, cerrahi, tedavi


Neuroblastoma: Current status from pediatric surgeon’s perspective

İbrahim Karnak
Hacettepe Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Cerrahisi Anabilim Dalı ve Çocuk Ürolojisi Bilim Dalı Öğretim Üyesi, Ankara

Neuroblastoma is the most common solid tumor of the childhood. The 5-year-survival rates increased over 50% during the last few decades. Genomic studies demonstrated recurrent mutations of ALK (9.2%), PTPN11 (2.9%), ATRX (2.5%), Nmyc (1.7%) and NRAS (0.8%) genes in children with neuroblastoma. The staging systems based on the evaluation of the extent of surgical excision (International Neuroblastoma Staging System - INSS), and risk groups (International Neuroblastoma Risk Group Staging System-INRGSS) have been replaced by a new risk group pretreatment classification system (International Risk Group Pretreatment Classification System) which takes radiological risk factors, age of the patient, histological type and maturation status “Nmyc and 11q site”, and ploidy of the tumor at the time of diagnosis into consideration but excludes extent of surgery, Surgical resection is the main mode of treatment in patients with localized tumor, and low- or intermediate-risk disease. Surgical resection is usually performed at the end of induction therapy in patients with advanced or high-risk disease and helps local control of the disease. Although evidence retrieved from retrospective studies, and overall evaluation of their meta-analysis do not provide strong evidence, they demonstrate that complete or gross total resection of the tumor at least prolongs event-free survival rates in children with advanced stages of neuroblastoma. In the light of updated information, surgeons should take image-defined risk factors and their personal experiences into consideration when deciding resectability of the tumor, and favour multidisciplinary approach.

Keywords: Neuroblastoma, surgery, treatment


İbrahim Karnak. Neuroblastoma: Current status from pediatric surgeon’s perspective. . 2016; 30(5): 417-432

Sorumlu Yazar: İbrahim Karnak, Türkiye


ARAÇLAR
Tam Metin PDF
Yazdır
Alıntıyı İndir
RIS
EndNote
BibTex
Medlars
Procite
Reference Manager
E-Postala
Paylaş
Yazara e-posta gönder

Benzer makaleler
PubMed
Google Scholar


 
 
Copyright © 2018 Türkiye Çocuk Cerrahisi Derneği. Tüm Hakları Saklıdır. LookUs & OnlineMakale